ABSTRACT
ABSTRACT Objectives: To verify the association between the ABO blood type and the risk of SARS-CoV-2 infection and COVID-19 disease severity. Methods: This review was conducted according to the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA), using the 2020 PRISMA Checklist and flow diagram, and articles selected for review were analyzed using the Newcastle-Ottawa Quality Rating Scale. The research question was: "Would the ABO blood group influence the risk of infection and clinical course of patients infected with SARS-CoV-2?", The following databases were used: Embase, PubMed, Virtual Health Library (VHL), Web of Science, Science-Direct and Scopus. The protocol for this review was registered in the Prospective Register of Systematic Reviews (PROSPERO), number CRD42021245945. Results: We found 798 articles across PubMed, Embase, Scopus, Web of Science, Science Direct and Virtual Health Library and 54 articles were included in the final analysis. Among 30 studies evaluating the risk of COVID-19 infection, 21 found significant correlations with ABO blood groups, 14 of them revealing an increased risk in blood group A and 15 studies showing a decreased risk in blood group O. Most studies found no significant correlation with disease severity or mortality. Conclusion: The qualitative assessment of available information suggests that blood group A may be a risk factor for COVID-19 infection and that blood group O may have a protective effect. We were unable to determine a clear association between the ABO blood group and mortality. These conclusions are based on highly heterogenous evidence.
ABSTRACT
ABSTRACT Gerstmann-Sträussler-Scheinker is a genetic prion disease and the most common mutation is p.Pro102Leu. We report clinical, molecular and neuropathological data of seven individuals, belonging to two unrelated Brazilian kindreds, carrying the p.Pro102Leu. Marked differences among patients were observed regarding age at onset, disease duration and clinical presentation. In the first kindred, two patients had rapidly progressive dementia and three exhibited predominantly ataxic phenotypes with variable ages of onset and disease duration. In this family, age at disease onset in the mother and daughter differed by 39 years. In the second kindred, different phenotypes were also reported and earlier ages of onset were associated with 129 heterozygosis. No differences were associated with apoE genotype. In these kindreds, the codon 129 polymorphism could not explain the clinical variability and 129 heterozygosis was associated with earlier disease onset. Neuropathological examination in two patients confirmed the presence of typical plaques and PrPsc immunopositivity.
RESUMO A doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker é uma doença priônica genética, cuja mutação mais frequente é p.Pro102Leu. Descrevem-se dados clínicos, moleculares e neuropatológicos de sete indivíduos em duas famílias não relacionadas com p.Pro102Leu. Diferenças notáveis entre os pacientes em relação à idade de início, duração da doença e apresentação clínica foram encontradas. Na primeira família, dois pacientes apresentaram demência rapidamente progressiva e três apresentaram fenótipo de ataxia com idade variáveis de início e duração da doença. Nesta família, a idade de início entre mãe e filha diferiu em 39 anos. Na segunda família, fenótipos diferentes foram observados e idades precoces de início dos sintomas foram associadas à heterozigose no códon 129. Não houve diferença em relação ao genótipo do gene da apoE. O genótipo do códon 129 não foi responsável pela variabilidade clínica; heterozigose no códon 129 esteve associada ao início precoce da doença. O exame neuropatológico em dois pacientes confirmou presença de placas típicas e imunohistoquímica para PrPsc.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Aged , Young Adult , Prions/genetics , DNA , Gerstmann-Straussler-Scheinker Disease/genetics , Mutation , Pedigree , Phenotype , Polymorphism, Genetic , Brain/pathology , Gerstmann-Straussler-Scheinker Disease/pathologyABSTRACT
Abstract Chikungunya, an alphavirus infection presenting with fever, rash, and polyarthritis, is most often an acute febrile illness. Neurologic complications of chikungunya infection have been reported. Here we report the clinical and neuroimaging data of 2 patients with chikungunya-associated encephalitis during the recent Brazilian epidemic.
Subject(s)
Humans , Male , Aged , Encephalitis, Viral/virology , Chikungunya Fever/complications , Brazil/epidemiology , Magnetic Resonance Imaging , Disease Outbreaks , Encephalitis, Viral/diagnostic imaging , Chikungunya Fever/epidemiology , Middle AgedABSTRACT
ABSTRACT Background: Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) is the prototypical cause of rapidly progressive dementia (RPD). Nonetheless, efforts to exclude reversible causes of RPD that mimic prion disease are imperative. The recent expanding characterization of neurological syndromes associated with antibodies directed against neuronal cell surface or sympathic antigens, namely autoimmune encephalitis is shifting paradigms in neurology. Such antigens are well known proteins and receptors involved in synaptic transmission. Their dysfunction results in neuropsychiatric symptoms, psychosis, seizures, movement disorders and RPD. Faciobrachial dystonic seizure (FBDS) is a novel characterized type of seizure, specific for anti-LGI1 encephalitis. Objective: In order to improve clinical recognition we report the cases of two Brazilian patients who presented with characteristic FDBS (illustrated by videos) and anti-LGI1 encephalitis. Methods: We have included all patients with FBDS and confirmed anti-LGI1 encephalitis and video records of FDBS in two tertiary Brazilian centers: Department of Neurology of Hospital das Clínicas, Sao Paulo University, Sao Paulo, Brazil and Hospital Geral de Fortaleza, Fortaleza, Brazil between January 1, 2011 and December 31, 2015. Results: Both patients presented with clinical features of limbic encephalitis associated with FBDS, hyponatremia and normal CSF. None of them presented with tumor and both showed a good response after immunotherapy. Conclusion: FBDSs may be confounded with myoclonus and occurs simultaneously with rapid cognitive decline. Unawareness of FDBS may induce to misdiagnosing a treatable cause of RPD as CJD.
RESUMO Embasamento: A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é o protótipo de demência rapidamente progressiva (DRP). No entanto, é imperativo que sejam excluídas causas reversíveis de DRPs que possam simular doença priônica. A recente caracterização de síndromes neurológicas associadas a anticorpos direcionados contra antígenos de superfície neuronal ou sinapse, assim denominadas de encefalites autoimunes, está mudando paradigmas em neurologia. Esses antígenos estão envolvidos na transmissão sináptica, sendo que as disfunções destes podem resultar em sintomas neuropsiquiátricos, psicose, crises epilépticas, distúrbios do movimento e DRP. A crise distônica faciobraquial (CDFB) é um tipo de crise recentemente caracterizada e específica da encefalite anti-LGI1. Objetivo: Para promover um melhor reconhecimento da doença relatamos os casos de 2 pacientes brasileiros que apresentaram CDFBs (ilustradas com vídeos) associadas à encefalite anti-LGI1. Métodos: Foram incluídos todos os pacientes com CDFBs e encefalite anti-LGI1 confirmados em 2 centros brasileiros terciários: Departamento de Neurologia do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, São Paulo, Brasil e o Hospital Geral de Fortaleza entre 01 de janeiro de 2011 e 31 de dezembro de 2015. Resultados: Ambos os casos apresentaram quadro clinico típico de encefalite límbica associada a CDFBs e exame do LCR sem alterações. Nenhum caso associou-se à presença de neoplasia e ambos apresentaram boa resposta à imunoterapia. Conclusão: A CDFB podem ser confundidas com mioclonias e ocorrer simultaneamente com rápido declínio cognitivo, o seu não reconhecimento pode induzir ao diagnóstico errôneo de uma causa potencialmente tratável de DRP como sendo DCJ.
Subject(s)
Humans , Dementia , EncephalitisABSTRACT
Prevalence rates of multiple sclerosis (MS) suggest an interrelationship between genetic and environmental factors, ranging worldwide.Objectives Clinical and epidemiological characterization of MS patients in João Pessoa, Paraíba city.Methods Study involving patients treated in five services in the city.Results It included 87 patients with MS, representing a prevalence of 12.0 cases/100,000 population, mainly women (77%) and white people (66.7%) with mean age of 43 years and average age of the first outbreak of 32.2 years. Motor symptoms (65.5%) and relapsing-remitting clinical form (78.2%) predominated; the average of the Expanded Disability Status Scale (EDSS) scores was 3.5 and 72% used a type of immunomodulatory drug. There was a positive correlation between the number of outbreaks and the duration of the disease with EDSS scores.Conclusions The prevalence of the disease is considered average. The clinical and epidemiological characteristics are in line with most similar Brazilian studies.
As taxas de prevalência da esclerose múltipla (EM) sugerem uma inter-relação entre fatores genéticos e ambientais, variando mundialmente.Objetivos Caracterização clínico-epidemiológica dos pacientes com EM na cidade de João Pessoa, Paraíba.Métodos O estudo envolveu pacientes atendidos em cinco serviços da cidade.Resultados Incluíram-se 87 pacientes com EM, que representou a prevalência de 12,0 casos/100.000 habitantes, com predomínio no sexo feminino (77%) e em brancos (66,7%), idade média de 43 anos e idade média do primeiro surto de 32,2 anos. Predominaram os sintomas motores (65,5%) e a forma clínica remitente-recorrente (78,2%); a média dos escores da Escala de Status de Incapacidade Expandida (EDSS) foi de 3,5 e 72% utilizava imunomoduladores. Houve correlação positiva entre o número de surtos e dos anos de doença com o escore EDSS.Conclusões A prevalência da doença no município é considerada média. As características clínico-epidemiológicas estão em consonância com a maioria dos estudos brasileiros semelhantes.
Subject(s)
Adult , Female , Humans , Male , Middle Aged , Multiple Sclerosis/epidemiology , Age of Onset , Brazil/epidemiology , Multiple Sclerosis/ethnology , Prevalence , Retrospective Studies , Socioeconomic FactorsABSTRACT
Homem de 25 anos de idade foi internado com sintomatologia polimorfa típica das afecções dos gânglios da base, associada a manifestações psiquiátricas. Fez uso de periciazina; no entanto, a suspensão do medicamento não melhorou a sintomatologia. Foi estabelecido o diagnóstico de doença de Wilson pela visualização do anel de Kayser-Fleischer através de exame com lâmpada de fenda e pelos exames laboratoriais que mostraram diminuição da ceruloplasmina plasmática e aumento de excreção de cobre urinário. A ressonância magnética, ponderada em T2, em cortes axiais do mesencéfalo e ponte, evidenciou imagens das "faces do panda".
Subject(s)
Adult , Humans , Male , Hepatolenticular Degeneration/diagnosis , Magnetic Resonance Imaging , Biomarkers/analysis , Biomarkers/urine , Ceruloplasmin/analysis , Copper/urine , Hepatolenticular Degeneration/drug therapyABSTRACT
Realizamos estudo retrospectivo de 97 casos de mielopatias näo traumáticas, internados no Departamento de Medicina Interna do Hospital Universitário Lauro Wanderley, no período de 1985 a 2002. Os pacientes estavam distribuídos em vários serviços de clínica médica e todos foram examinados por neurologista. A idade variou de 10 a 78 anos, sendo a média etária 39,8 anos. O líquido cefalorraqueano (LCR) foi analisado em 44 (45,3 por cento) casos, tendo sido enviadas 32 (32,9 por cento) amostras para testes imunológicos. Exploraçäo radiológica da coluna vertebral foi realizada em 32 (32,9 por cento) casos e constou dos seguintes exames: 8 radiografias simples, 10 tomografias computadorizadas (TC) e 14 ressonâncias magnéticas (RM). As lesöes estavam localizadas nas regiöes dorsal baixa e lombossacra em 41 (42,2 por cento) casos e a secçäo transversa foi a forma mais frequente, sendo constatada em 61 (62,8 por cento) casos. Os 42 (43,2 por cento) casos de mielite transversa e os 15 (15,46 por cento) casos de lesöes compressivas representaram as afecçöes de maior comparecimento Dentre as mielites, a de origem esquistossomótica foi registrada em 13 (13,4 por cento) casos, constituindo-se, assim, na forma mais frequente
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Myelitis, Transverse , Neuroschistosomiasis , Schistosomiasis mansoni , Spinal Cord Compression , Acute Disease , Brazil , Disease Progression , Magnetic Resonance Imaging , Myelitis, Transverse , Neuroschistosomiasis , Retrospective Studies , Schistosomiasis mansoni , Spinal Cord Compression , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
Relatamos um caso de mielopatia transversa aguda em paciente masculino de 31 anos de idade, branco, portador de leucemia aguda linfoblástica, subtipo L3 (LLA-L3). Esta é uma forma grave de leucemia e compromete mais crianças em relaçäo aos adultos. Menos de 1 por cento dos pacientes leucêmicos apresentam complicaçöes espinais. No paciente em estudo, a sintomatologia instalou-se de modo abrupto e com as seguintes características: dores nas costas, paraplegia crural flácida e perda das funçöes sensitivas e vegetativas abaixo do segmento afetado. O diagnóstico etiológico foi estabelecido após a realizaçäo dos seguintes exames: hemograma, mielograma, análise do líquido cefalorraqueano e ressonância magnética de coluna dorsal. Foi instituído tratamento específico, que näo interferiu com a evoluçäo fatal da doença
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia-Lymphoma/complications , Spinal Cord Diseases/etiology , Acute Disease , Fatal Outcome , Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia-Lymphoma/diagnosis , Spinal Cord Diseases/diagnosisABSTRACT
Relatamos dois casos de mutismo observados após ressecção de tumores do cerebelo em duas crianças do sexo feminino, tratando-se, no primeiro caso de meduloblastoma, e no segundo, de astocitoma juvenil. Em ambas havia lesão pré-operatória de nervos bulbares. A fisiopatogenia do mutismo envolve fatores anatômicos, vasculares e emocionais. As características essenciais do mutismo cerebelar são discutidas com base em revisão da literatura.
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Child , Astrocytoma/surgery , Cerebellar Neoplasms/surgery , Cranial Nerves/injuries , Medulloblastoma/surgery , Mutism/etiology , Postoperative Complications/etiology , Mutism/epidemiology , Mutism/physiopathology , Postoperative Complications/etiologyABSTRACT
Sao descritos dois casos de quarto ventrículo isolado sendo o primeiro decorrente de hemorragia cerebelar e o segundo de hidrocefalia congênita com múltiplas revisoes de válvula e cisto de Dandy-Walker. O tratamento cirúrgico é revisado na literatura. A abordagem direta à fossa posterior acha-se indicada nos casos de cisto no interior do quarto ventrículo. Naqueles sem a presença de cisto, deve-se empregar sistema de drenagem do quarto ventrículo, independente da drenagem supratentorial.
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Middle Aged , Brain Diseases/surgery , Cerebral Hemorrhage/complications , Cerebral Ventricles/surgery , Hydrocephalus/complications , Brain Diseases/etiology , Cranial Fossa, Posterior/surgery , DrainageABSTRACT
Análise de nove casos de cisto aracnóideo intracraniano operados no período de 1974 a 1995. Os procedimentos cirúrgicos consistiram de derivaçao cistoperitoneal em sete pacientes e craniotomia com membranectomia nos outros dois casos. Complicaçoes pós-cirúrgicas, do tipo infecçao bacteriana e falha no sistema de drenagem, ocorreram em três casos, as quais foram debeladas e corrigidas, respectivamente. Baseados em revisao de literatura, alguns aspectos fisiopatológicos, diagnósticos e terapêuticos sao discutidos.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Arachnoid Cysts/surgery , Arachnoid Cysts/diagnosis , Arachnoid Cysts/physiopathology , Retrospective StudiesABSTRACT
A impressäo basilar é malformaçäo frequentemente observada no Nordeste do Brasil. No período de 1971 a 1992 foram operados, em nosso Serviço, 260 pacientes com malformaçöes occiptocervicais, sendo 20(11,1 por cento) casos de impressäo basilar pura, 18(6,9 por cento) com malformaçäo de Arnold-Chiari e 213(81,9 por cento) com impressäo basilar associada à malformaçäo de Anold-Chiari. Säo relatados os achados cirúrgicos do plano ósseo, da dura-mater, do tecido nervoso e dos vasos da fossa posterior
Subject(s)
Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Humans , Male , Female , Arnold-Chiari Malformation/surgery , Platybasia/surgery , Follow-Up Studies , Surgical Procedures, OperativeABSTRACT
Säo analisados 3 pacientes operados de impressäo basilar e malformaçäo de Arnold-Chiari, cuja sintomatologia simulava a síndrome da esclerose lateral amiotrófica
Subject(s)
Humans , Adult , Middle Aged , Male , Female , Amyotrophic Lateral Sclerosis/complications , Platybasia/complications , Amyotrophic Lateral Sclerosis/diagnosis , Arnold-Chiari Malformation/complications , Arnold-Chiari Malformation/diagnosis , Diagnosis, Differential , Platybasia/diagnosis , Retrospective StudiesABSTRACT
Säo analisados 2 pacientes operados de impressäo basilar e malformaçäo de Arnold-Chiari, nos quais predominava a síndrome de libertaçäo piramidal na sintomatologia clínico-neurológica
Subject(s)
Humans , Adult , Middle Aged , Male , Female , Platybasia/complications , Pyramidal Tracts , Arnold-Chiari Malformation/complications , SyndromeABSTRACT
Os autores relatam sua experiência em 44 casos de hipertensäo portal esquistossomótica tratados cirurgicamente no Hospital Universitário da UFPb, num período de três anos. Foram utilizados três tipos de operaçäo: desconexäo ázigo-portal + esplenectomia (D.A.P.E.) em 22 casos (50%); descompressäo portal seletiva (D.P.S.) em 15 casos (34,1%), e esplenectomia + ligadura de varizes do esôfago (E.L.V.E.) em 7 pacientes, (15,9%). A cirurgia foi realizada profilaticamente em 10 casos (22,7%). A taxa média de recidiva hemorrágica foi de 22,7%, sendo mais elevada nas cirurgias de desvascularizaçäo e ligadura de varizes, enquanto a encefalopatia portossistêmica (E.P.S.) ocorreu em 6,6% dos pacientes submetidos à D.P.S. A mortalidade global foi de 6,8%. Os melhores resultados, independentemente do tipo de operaçäo realizada, foram os obtidos com os pacientes operados profilaticamente, o que sugere que a cirurgia profilática deve ser considerada nos pacientes portadores de varizes calibrosas e residentes em zonas endêmicas carentes de assitência médica
Subject(s)
Humans , Adolescent , Adult , Middle Aged , Male , Female , Schistosomiasis mansoni/complications , Hypertension, Portal/surgery , Esophageal and Gastric Varices/surgery , Recurrence , Retrospective Studies , Postoperative Complications , Hypertension, Portal/etiology , Hypertension, Portal/mortalityABSTRACT
No período de 01-03-1971 a 15-02-1990 foram operados, em nosso serviço 233 casos de malformaçöes occipitocervicais. Os autores estudam os distúrbios neurovegetativos observados em 137 (58,7%) pacientes
Subject(s)
Humans , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Male , Female , Autonomic Nervous System Diseases/etiology , Platybasia/complications , Arnold-Chiari Malformation/complications , Arnold-Chiari Malformation/surgery , Follow-Up Studies , Platybasia/surgery , Retrospective StudiesABSTRACT
Säo analisados os resultados clínicos e radiolóicos de 12 pais e 40 irmäos de 10 pacientes operados de impressäo basilar e malformaçäo de Arnold-Chiari. É feita revisäo de literatura sobre a ocorrência familial da impressäo basilar
Subject(s)
Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Humans , Male , Female , Arnold-Chiari Malformation/genetics , Platybasia/genetics , Neurologic Examination , Odontoid ProcessABSTRACT
Säo analisados os resultados obtidos com o tratamento de 20 pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico da siringomielia em associaçäo com impressäo e/ou malformaçäo de Arnld-Chiari. Säo enfatizados os estudos relacionados com a força muscular, atrofias e dissociaçäo siringomiélica
Subject(s)
Adult , Middle Aged , Humans , Male , Female , Syringomyelia/surgery , Arnold-Chiari Malformation/surgery , Platybasia/surgery , Syringomyelia/historyABSTRACT
Os autores estudaram 33 pacientes portadores de higroma subdural traumático, atendidos no período de 1972 a 1984, perfazendo 9,1% dos processos expansivos traumáticos tratados no mesmo período. Todos os pacientes apresentavam quadro neurológico de instalaçäo aguda, subaguda ou crônica, decorrente de traumatismo craniencefálico leve, moderado ou grave